◎文╱盧孟穗
根據國際腹膜透析學會（International Society of Peritoneal Dialysis, ISPD）定義，包囊性腹膜硬化症（encapsulating peritoneal sclerosis, EPS）為一種持續或間歇之瀰漫性腹膜沾黏引起的腸阻塞綜合症，屬於長期腹膜透析病人極為罕見卻嚴重的併發症，發生率約0.7~7.3%。長期進行腹膜透析之病人其腹膜因長期發炎促使表皮細胞產生間質化變性、纖維化及血管增生，最終導致腹膜鈣化增厚及纖維化，纖維化的組織包覆在腸道外引起腸阻塞及腹膜超濾 （ultrafiltration）失敗轉而進展為EPS，死亡率可能高達五成。當懷疑病人有EPS症狀時，首先要評估及治療潛在性疾病，之後可考慮是否將腹膜透析轉為血液透析。針對處於急性發炎期或有腹水情況之病人，目前文獻建議藥物治療可依病人臨床症狀選用類固醇如methylprednisolone、prednisolone，免疫調節劑如azathioprine、 mycophenolate mofetil、cyclosporine或選擇性雌激素受體調節劑（selective estrogen receptor modulators, SERMs）如tamoxifen等來緩解發炎情況，但無一致的標準治療劑量及療程；當病人已進展至腸道完全阻塞時，則只能採取外科的腸黏連分離術 （enterolysis）並配合全靜脈營養補充等療法，但由於外科手術耗時且難度性高，容易產生腸阻塞復發、廔管（fistulas）或腸壁穿孔等併發症，約有25%病人甚至需再手術治療。EPS屬於臨床上極為罕見且致死率高的併發症，致病機轉不明且鑑別診斷不易，病人一旦發生EPS對照護團隊來說是相當棘手的問題。
Tamoxifen為一種SERMs，目前核准用於轉移性乳癌及乳癌術後之輔助療法。過去有少數研究顯示，tamoxifen對於一些組織纖維化的疾病有療效，可能機轉為藉由抑制乙型轉化生長因子（transforming growth factor beta receptors, TGFβ）及細胞激素（cytokine）過度活化來拮抗上皮細胞間質化過程，最終減少腹膜纖維化及血管增生，因而有助於改善EPS病人整體存活率。針對tamoxifen與EPS治療相關文獻並不多，迄今共四篇，最早為2005年Summers等人所發表的一篇單中心回溯性個案分析，共納入被診斷EPS病人共27位（嚴重者16位、輕至中度11位），平均接收腹膜透析72.6 ± 39.7個月，其中13位接受手術治療，10位有使用tamoxifen治療（僅4名使用tamoxifen病人有註記劑量為10 mg qd），27名個案最終有8位死亡，整體死亡率29.6%。在嚴重組使用tamoxifen治療的存活率高於未使用tamoxifen組（60% vs. 45.4%），但在輕至中度病人中不管有無使用tamoxifen存活率皆100%，但此篇已看出tamoxifen對於較嚴重的EPS病人可能有好處。
（待續）
（本文作者為臺北榮民總醫院藥學部臨床藥師 /
陽明交通大學藥理所臨床藥學組碩士）
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