重症肌無力病因與療法之探討 ◎文╱苗栗縣記者顏群芳 9月24日新聞報導有醫院發現重症肌無力用藥「美定隆糖衣錠」,被包裝在安眠藥「當眠多」的紙盒內,幸好藥師及時發現,才免除給錯藥的事件發生,剛好針對此疾病的病因、用藥選擇,來跟大家做個介紹。 正常神經傳導路徑是當運動神經上的動作電位到達軸突末梢時,會促使細胞外的鈣離子流入細胞內,使得軸突末梢釋放出神經傳導物質乙醯膽鹼,乙醯膽鹼會跟突觸後的接受體結合,然後會開啟鈉離子通道,而引發肌肉內一連串的生化反應,讓隨意肌能夠收縮,但是重症肌無力的患者,本身會產生抗乙醯膽鹼受體的自體抗體,它會破壞乙醯膽鹼的受體,導致受體數量減少,進而影響整體神經傳導的效果,所以重症肌無力的病因是跟自體免疫機轉有關,屬於一種自體免疫疾病。 重症肌無力顧名思義就是肌肉會出現無力的症狀,尤其是控制眼球運動的眼外肌,個案會明顯表現出複視、眼瞼下垂、視力模糊的徵狀,故許多個案罹患此病,反而是先到眼科就診。除了眼部肌肉會受到影響之外,臉部、頸部、肢體、全身性肌肉都會受到影響,所以可能同時出現吞嚥困難、四肢無力、呼吸衰竭的現象。另外此病比較特別的是,其相關症狀會隨著肌肉反覆使用而變得更加嚴重,但在經過休息或睡眠之後,卻可以獲得改善,因此個案常在早上起床時,肌力都正常,但到了下午或傍晚時分,卻會開始出現複視、肌肉無力等症狀。 此病治療方法是以藥物治療為主,包括此次藥物回收的主角,也是最常使用的藥物Pyridostigmine,它屬於膽鹼酯酶抑制劑,可增加乙醯膽鹼的作用,一般劑量為每天服用2到4次,每次60到180毫克,一天最大劑量為1500毫克,常見副作用有噁心、嘔吐、腹瀉、發汗、唾液增加,另外本藥會加強morphine衍生物和barbiturates的作用,若個案患有氣喘或痙攣性氣管炎時,使用本品要特別謹慎。 另外因此病屬於一種自體免疫疾病,也可使用類固醇Prednisolone或是免疫抑制劑Azathioprine、Cyclosporine。只不過需注意的是,在使用類固醇時,有時症狀反而會先惡化,可能是類固醇直接抑制了神經肌肉傳導功能,所以需留意個案的吞嚥及呼吸功能;而Azathioprine具有肝毒性、骨髓抑制的不良反應,故在治療期間,要監測肝功能及全血細胞計數,且此藥產生的療效較慢,至少在服藥3到6個月之後才會出現藥效,並不適合應用在急性病人身上;Cyclosporine最主要的不良反應是腎毒性、高血壓,故要謹慎監測相關數值,且其不良反應是跟劑量有相關性,可抽血檢測藥物的波谷濃度。 其它療法包含有施打免疫球蛋白、血漿置換術、胸腺切除術,可視個案狀況來選擇最合適的療法,但有些藥物反而會惡化重症肌無力的症狀,包括aminoglycoside、fluoroquinolone類的抗生素、beta blockers、phenytoin等藥物,使用上需特別留意。 藥師在調劑時,需落實三讀五對,也要時時精進自己專業能力,才能了解每個藥品的特性,提供民眾最佳的用藥選擇。