◎文╱苗栗縣記者顏群芳
特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)屬於一種慢性纖維化肺炎，是一種少見的疾病，罹患此病的個案會感到呼吸困難、久咳不癒，進而影響到整體的生活品質。
此類患者肺泡和血管中的組織會變厚、變硬，而有纖維化的表徵，所以又被稱作「菜瓜布肺」。也正因為如此，肺部中的氧氣就無法有效的輸送到血液當中，會讓病患產生喘、乾咳、疲倦、體重下降等症狀，呼吸型態也變成淺而急速，除了有這些呼吸道症狀之外，特別的是有些個案的手指或腳趾尖端會呈現圓渾桿狀，也就是杵狀指，看起來就是圓圓的。
此疾病的病因不明，但危險因子包含吸菸、糖尿病、胃食道逆流、病毒性肺部感染，包括EB病毒、C肝病毒、流感病毒等，甚至是長期暴露在木屑、金屬粉塵、有機氣體的環境中，也會增加罹病的風險。
在治療方面，可以給予一般支持性療法，像是提供氧氣、協助肺部復健，另外就是給予藥物。目前健保有給付兩種藥品來治療特發性肺纖維化，分別是Nintedanib和Pirfenidone，以下分別介紹。
Nintedanib為多蛋白激酶抑制劑，可抑制多種酪胺酸激酶接受體，包括血小板衍生生長因子受體、纖維芽細胞生長因子受體、血管內皮細胞生長因子受體，Nintedanib能阻斷這些細胞內訊號的傳遞，減少不正常的肺泡上皮細胞活化，降低纖維母細胞分泌膠原蛋白，進而減少疤痕的產生，建議劑量為一日兩次，每次150毫克。只是在用藥之前，要先檢查肝功能，如果是屬於中重度肝硬化(Child-Pugh class B or C)者，並不建議使用，且使用之後的前三個月，每個月都要監測肝功能，之後每三個月也要定期檢查一次。此藥常見的副作用包括腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐等胃腸道方面，若有合併使用抗凝血劑，需留意出血的風險。健保在今年6月1日也同時擴大給付Nintedanib用於全身性硬化症有關之間質性肺病。
Pirfenidone為纖維化抑制劑，其機轉為抑制刺激膠原蛋白合成的轉化生長因子，來減少胞外基質和阻斷纖維母細胞增生，建議劑量要依照不同劑型來慢慢調升劑量。若是200毫克的錠劑，則第1到第14天，劑量為一日三次、每次200毫克，接下來的第15到第28天，劑量則提升為一日三次、每次400毫克，之後就給予一日三次、每次600毫克，一天共1800毫克的劑量。Pirfenidone跟Nintedanib一樣，都需留意胃腸道的副作用，除此之外也要當心產生疲倦、頭痛、頭暈等神經方面的不適感。另外有三成的機率會造成患者皮膚紅疹，同時具有光敏感性，所以在服用Pirfenidone的同時，要避免曝曬在陽光底下，減少皮膚的刺激。
肺纖維化的個案，呼吸都會比較不順暢，所以平時就要遠離可能的危險因子，做好相關的防範措施。若是罹患此病，也要遵照醫囑服用藥物，並留意服藥注意事項，才能穩定控制病情。
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