◎文╱苗栗縣記者顏群芳
血友病是一種血液凝固異常的疾病，由於基因的缺陷，患者無法製造正常的凝血因子，而人體凝血因子主要有十三種，若缺乏其中一種，就會影響到正常的凝血機轉，而使個案血流不止。
此病絕大部份發生在男性身上，每一萬個男性當中，約有0.5~2人會罹患此病，那是因為血友病為「隱性性聯遺傳」，其缺損的基因位在第23對性染色體上，男性為XY，女性為XX，且此病為隱性遺傳，再加上第八和第九凝血因子的基因，都在X染色體上，所以當男性唯一的X染色體發生缺損時，就成了血友病患者。
血友病可依照患者缺乏的凝血因子種類，分為三大類，如下所示：
A型血友病：缺乏第八凝血因子，約佔80％~85％。
B型血友病：缺乏第九凝血因子，約佔15％~20％。
C型血友病：缺乏第十一凝血因子，此較少見且症狀輕微。
血友病又能依照血液中凝血因子濃度的高低分為三大類，分別是輕度（凝血因子濃度5％~30％之間）、中度（凝血因子濃度1％~5％之間）、重度（凝血因子濃度＜1％），其中輕度血友病患者，只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題；中度血友病患者，較不常出血，也許一個月出血一次，通常是因為創傷，也有可能自發性出血；重度血友病患者，時常會發生肌肉或關節出血，他們可能每個禮拜出血一至二次，通常是自發性的，這表示就算沒有任何明顯的原因，還是有可能會出血。
其相關治療方法，如患者出血部位是在關節、韌帶、肌肉、肌腱等部位上，而產生疼痛、瘀血、肌肉無力症狀，可先行採用PRICE口訣，分別是保護（Protect）、休息（Rest）、冰敷（Ice）、壓迫（Compress）、抬高（Elevate），也就是要保護受傷部位，立即停止活動，讓患處多休息，且禁止按摩、推拿，以免更加腫脹，另外要使用冰袋來冰敷患部，並利用彈性繃帶來加壓，達到消腫效果，最後是要抬高患部，且隨時留意血液循環，避免患處再次腫脹。
特殊情況可注射含各種凝血因子的新鮮冷凍血漿，或是每週施打2~3次單純只有第八、第九凝血因子，如果個案本身是A型血友病患者還可施打Desmopressin藥物，另外，目前也有發展出雙特異性單株抗體藥物，其為模擬第八凝血因子的單株抗體，能夠在出血時將第九與第十因子媒合在一起，以活化第十因子，而達到止血反應，其好處是半衰期比較長（4~5週），所以可以每二週施打一次，降低打針次數，且為皮下注射，不需注射血管，也能提升方便性，另外要留意此類患者，不可使用aspirin、抗凝血藥物，這些都會影響血小板的功能，升高出血機率。
血友病的治療目標，是要將出血風險降到最低，並減少出血的相關併發症，以維護個案的生活品質與健康。
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