Acetazolamide用於肌強直與肌強直性肌肉失養

◎文╱黃邱筠、王文君
一、案例處方簡介
57歲女性，BMI 25.2 kg/㎡，肥胖。
S	
我在2010年即有肌肉疼痛現象，直到 2013年被醫師診斷為肌肉失養才開始吃藥，但是中間因為那個肌肉放鬆的藥（chlorzoxazone）讓我不舒服（未明確描述），所以醫師才幫我改藥 （acetazolamide）。
O	
1. 診斷：肌強直疾患myotonia、腰椎椎間盤疾患併脊髓病變、肌炎及坐骨神經痛。
2. 用藥（表一）
3. 檢驗值（表二）
A
TFDA與FDA核准適應症，未有acetazolamide用於肌強直疾患的治療。
P
查詢肌強直疾患治療文獻，並確定acetazolamide治療是否為合宜處方？若是，需要監測之理學數據為何或是否有其它注意事項。
二、疾病簡介
肌強直 (myotonia) 是一種敲打肌肉後發現收縮後會很緩慢才放鬆的疾病，是肌強直性肌肉失養的典型表現，它會因鉀和空腹而惡化，但吃糖會改善。肌強直性肌肉失養（myotonic dystrophy, DM）是慢性遺傳性罕見疾病，全世界的盛行率為二萬分之一，ICD-10-CM診斷代碼G71.11，分為第一型（DM1，占98%）與第二型（DM2），是體染色體顯性遺傳疾病，特徵為骨骼肌無力、肌強直、心臟傳導異常、虹膜白內障及其他異常，病程多是緩慢進行的，主要以症狀治療為主，但疾病的臨床表現多樣化，需要跨領域醫療團隊合作且涉及社區藥局所提供的服務。
三、藥物治療原則
根據文獻，以第一線藥物quinine, procainamide與phenytoin治療效果良好，但相對於acetazolamide，抗癲癇藥物常因副作用導致病人順從性不佳，若病人無法耐受抗癲癇藥物的副作用或出現藥敏時，acetazolamide則為替代藥物；高血鉀特別容易引起肌強直的發作，以acetazolamide 250 mg PO Q8H，治療8個月到12年不等，會降低血中pH與鉀離子濃度，尿液中的鉀離子濃度上升，透過改變鉀離子的平衡或調節進入肌肉的鉀離子流量而改善肌強直的發生。
本例說明
Acetazolamide用於肌強直與肌強直性肌肉失養的治療，在文獻中提及抗癲癇藥物也能治療肌強直，且有相當良好的治療成效，卻因副作用而導致不選用這些藥物，雖然沒有進行比較性的試驗，無法判斷何者的治療效果最佳；若病人對抗癲癇藥物不耐受或出現過敏，acetazolamide是可以考慮使用的。
本例藥師角色
使用acetazolamide治療，並增加消炎止痛藥物輔助緩解疼痛，持續監測病人各項電解質數值，並建議規律運動。此外，藥師在此個案上可與病人討論飲食注意事項，採均衡、高蛋白及高纖飲食對病人很重要，選擇奶昔就比固體食物好吞，高纖又可降低腸胃蠕動不良之便秘現象。藥師在跨團隊照護中是專業且具溝通能力的成員，更是最佳用藥治療成果連貫性的審視人員，在此案例中藥師透過學習將窺其堂奧。
參考文獻
•	UpToDate,  Acetazolamide: Drug information
•	Griggs RC, Moxley RT, Riggs JE, Engel WK.  Effects of acetazolamide on myotonia. Ann. Neurol 1978;3:531-537.
•	Hahn C and Salajegheh MK. Iran J Neurol 2016;15:46–53.
•	Diet and Nutrition - Muscular Dystrophy News (取得日期 2019/11/13，取自網址 http://bit.ly/2X8f8P7).
（本文作者為博愛醫院藥劑科藥師／組長）