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特發性肺纖維化IPF之簡介

 

 

◎文╱苗栗縣記者顏群芳

 

特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)屬於一種慢性纖維化肺炎,是一種少見的疾病,罹患此病的個案會感到呼吸困難、久咳不癒,進而影響到整體的生活品質。


此類患者肺泡和血管中的組織會變厚、變硬,而有纖維化的表徵,所以又被稱作「菜瓜布肺」。也正因為如此,肺部中的氧氣就無法有效的輸送到血液當中,會讓病患產生喘、乾咳、疲倦、體重下降等症狀,呼吸型態也變成淺而急速,除了有這些呼吸道症狀之外,特別的是有些個案的手指或腳趾尖端會呈現圓渾桿狀,也就是杵狀指,看起來就是圓圓的。


此疾病的病因不明,但危險因子包含吸菸、糖尿病、胃食道逆流、病毒性肺部感染,包括EB病毒、C肝病毒、流感病毒等,甚至是長期暴露在木屑、金屬粉塵、有機氣體的環境中,也會增加罹病的風險。


在治療方面,可以給予一般支持性療法,像是提供氧氣、協助肺部復健,另外就是給予藥物。目前健保有給付兩種藥品來治療特發性肺纖維化,分別是Nintedanib和Pirfenidone,以下分別介紹。


Nintedanib為多蛋白激酶抑制劑,可抑制多種酪胺酸激酶接受體,包括血小板衍生生長因子受體、纖維芽細胞生長因子受體、血管內皮細胞生長因子受體,Nintedanib能阻斷這些細胞內訊號的傳遞,減少不正常的肺泡上皮細胞活化,降低纖維母細胞分泌膠原蛋白,進而減少疤痕的產生,建議劑量為一日兩次,每次150毫克。只是在用藥之前,要先檢查肝功能,如果是屬於中重度肝硬化(Child-Pugh class B or C)者,並不建議使用,且使用之後的前三個月,每個月都要監測肝功能,之後每三個月也要定期檢查一次。此藥常見的副作用包括腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐等胃腸道方面,若有合併使用抗凝血劑,需留意出血的風險。健保在今年6月1日也同時擴大給付Nintedanib用於全身性硬化症有關之間質性肺病。


Pirfenidone為纖維化抑制劑,其機轉為抑制刺激膠原蛋白合成的轉化生長因子,來減少胞外基質和阻斷纖維母細胞增生,建議劑量要依照不同劑型來慢慢調升劑量。若是200毫克的錠劑,則第1到第14天,劑量為一日三次、每次200毫克,接下來的第15到第28天,劑量則提升為一日三次、每次400毫克,之後就給予一日三次、每次600毫克,一天共1800毫克的劑量。Pirfenidone跟Nintedanib一樣,都需留意胃腸道的副作用,除此之外也要當心產生疲倦、頭痛、頭暈等神經方面的不適感。另外有三成的機率會造成患者皮膚紅疹,同時具有光敏感性,所以在服用Pirfenidone的同時,要避免曝曬在陽光底下,減少皮膚的刺激。


肺纖維化的個案,呼吸都會比較不順暢,所以平時就要遠離可能的危險因子,做好相關的防範措施。若是罹患此病,也要遵照醫囑服用藥物,並留意服藥注意事項,才能穩定控制病情。

 

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